地中海型貧血(又稱海洋性貧血)是全球最普遍的遺傳疾病之一,它是一種先天的血液疾病,

因為基因缺陷,導致紅血球攜帶氧氣的能力比正常人低,導致攜氧能力不足。

多數父母不知道孩子有地中海型貧血,只覺得孩子時常臉色蒼白、

食慾不振或易感染疾病,而較嚴重者會危害健康。

文/王舒眉

為一種遺傳性的血液疾病。血液不具傳染性,男女患病機率相同。依據基因缺損主要分為α型(α球蛋白基因異常)與β型(β球蛋白基因異常)。患者因無法產生足夠的正常血色素(hemoglobin)而造成嚴重程度不同的小球性貧血。

α型較常見於東南亞、馬來西亞和中國南部;而β型則較常見於地中海周圍國家、非洲、中東、印度與東南亞等地區。以台灣而言,每100人就有5至7人帶有地中海型貧血的缺損基因。近年來,由於越來越多東南亞地區的人移民到北美,也使得北美地區的發生率逐漸增高。

貧血嚴重程度如何分類?

地中海型貧血因為其複雜的基因型,臨床上會出現多種嚴重程度不同的症狀,按嚴重程度簡單的分為輕、中、重型。

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「輕型」有哪些症狀? 部份的輕型地中海型貧血患者終其一生都沒有任何症狀,也不知道自己是帶原者,但是有些輕型患者卻會出現輕度貧血的症狀,包括頭暈、容易疲勞等問題,甚至有一部份人容易合併憂鬱的情緒。輕型的地中海型貧血患者在生活上與一般人相同,沒有特別的禁忌,但是在身體遭逢壓力時,如感染、發燒、手術、生產等,可能會使貧血症狀變的更明顯,必要時可輸血治療。

「非輕型」有哪些症狀? 地中海型貧血患者的血球因為血色素生成不良,所以攜氧能力較差,也較容易被破壞而溶血,此二者都會導致症狀的產生。根據嚴重程度會出現下列症狀,包括疲勞、虛弱、呼吸急促、蒼白、臉部骨頭變形、成長緩慢等。


血液中的紅血球。(Fotolia)

家族遺傳如何篩檢?

基本篩檢包括血球、血中含鐵量與血色素A2和血色素F的電泳分析。當懷疑是地中海型貧血帶原者時,會進一步的進行α基因與β基因的缺損與突變檢測。

產前篩檢
孕婦產前抽血檢測血球基本分析中,如果發現血球過小或血色素太低時,則建議孩子的父親也必須做血液檢查,當二人都懷疑是地中海型貧血的帶原者,那麼便會做基因檢測,同時安排遺傳諮詢。

上述的方式多數能在產前知道胎兒是否罹患地中海型貧血。但是,血色素異常的原因很多,所以有時經由基因型是無法判斷其表現型的嚴重程度。

(本文作者為小兒科主治醫師)

患者的治療根據其嚴重程度不同,治療方式亦不相同。「輕型」不需要治療;「中型」大多不需要規律的輸血,但需定期回診追蹤血色素值、生長發育、脾臟大小等問題,不過必要時需安排輸血、考慮脾臟切除和使用排鐵劑。

另外,血球產生與破壞速度較快而使體內對鐵的吸收較多導致含鐵量過高,所以需要考慮使用排鐵劑以減少鐵沉積的併發症發生;「重型」則需規律的輸血治療與排鐵劑使用,且須定期的身體評估。另外,還可考慮進行骨髓移植或是臍帶血移植。

注意事項

生活
輕型患者(或稱帶原者),只需在飲食上維持均衡的營養與適度的運動就可以了;中型與重型患者,通常都會有體內含鐵量過高的問題,所以須使用排鐵劑並減少攝取含鐵量高的食物。另外,如需要其它維生素等補充制劑,請依據醫囑指示,不要自行任意服用。

飲食
以西醫醫治者,要避免攝取含鐵量較高的食物,如肉類,以紅肉(如羊肉、牛肉、豬肉等)及蔬菜類,豆類、紅莧菜、波菜、芥蘭、空心菜等,建議多喝茶(茶和咖啡可抑制鐵的吸收)。

中醫辯證論治 醫治血液疾病

地中海型貧血一般需要治療的患者以輸血及使用排鐵劑、定期評估和追蹤身體狀況為主。而中醫在治療地中海型貧血上,也有其不同的角度和方法。

中醫師林貴表示,中醫與西醫是不一樣的醫學科學,治療方法及醫理是大不相同。以地中海型貧血而言,中醫沒有此疾病名稱,而是根據辨證論治的方式來治療患者的疾病。

貧血問題在西醫分類很多種情況,包括後天和先天遺傳等等問題,但中醫觀點與血液相關有心主血、肝藏血、脾統血,就得看哪個地方出毛病?另外,與腎也有關係,因為腎為先天之本,而脾胃又為後天之本,臨症必須依據中醫陰陽表裡寒熱虛實的理論,針對患者罹患此疾的特質對症下藥。

中醫師吳國斌表示,中醫診斷疾病的方式是用望聞問切四診的方法,依據疾病的外在表現來探討內在疾病發生的機理,其診治疾病的方式與西醫有很大的不同。貧血的中醫療法,一般是以補養氣血及調理脾腎為主要的治療方式。脾胃調理好,營養物質才能吸收,才能化生氣血。另外,腎主骨藏精生髓,髓藏於骨之中,腎精充足能使骨髓充盈且促進血之生化。但實際醫治方法,仍得依據病患每個人的身體情況作調整。

採取中醫治療的食療建議

1.選用紅色食材能補血:如紅莧菜、紅蘿蔔、紅棗、枸杞、紅肉。另外,臨床上牛尾巴有特殊的補骨髓促進造血的功用,對於骨髓再生不良性的貧血極佳療效。

2.食用糯米能補氣: 中醫認為補氣能生血,糯米是補氣的好食材,但消化不好的人,以食用圓糯米為好,圓糯米較好消化,肚子不易發脹。圓糯米加上一些龍眼肉、紅棗、枸杞,補氣血的效果更佳。

註:以西醫治療的患者,請勿採取此食療方式。以避免輸血後,與排鐵劑的治療作用有衝突。

 

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地中海型貧血

不能激烈運動

不能急速爬山

不能急速爬樓梯.

不能久泡溫泉
不能長途開車.因為血液中紅血球不足.導致含氧量少.不能負荷心臟的需氧量
長程開車容易打瞌睡.

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