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海洋性貧血的紅血球特色

正常成人的紅血球，根據血紅蛋白鏈，其血紅素之組成主要為HbA(a₂b₂) 佔95-98%；另有HbA₂(a₂d₂) 3-5%及HbF(a₂g₂) 1%。紅血球之平均體積(MCV)為8-100 fl；平均血紅素量(MCH)為27-33 pg。紅血球由骨髓造出後，在血中循環120天，老廢的血球在脾臟破壞。

海洋性貧血的人，不論那一型，均有紅血球體積變小的現象。其MCV均在80 fl以下，亦有小至60 fl者；紅血球之平均血色素量(MCH)亦較少，都在25 pg以下而呈現低色素現象。b-型海洋性貧血，其HbA均明顯減少，HbF偏高；而HbH症，則出現異常血紅素HbH(b₄) 如表1.所示。

正常紅血球，其HbA可與O₂結合，形成帶氧血紅素(oxyhemoglobin)而循環到身體任何一個地方，再藉由與血中2, 3 DPG之結合，將O₂分子釋放出去，給組織或細胞運用，如圖1。HbF雖亦可與O₂結合，但因它與2, 3 DPG結合能力不好，不能充分地將O₂釋放出去。海洋性貧血者，HbA量減少，因而攜帶O₂及釋放O₂之量也減少；而HbF雖與O₂有親和力但O₂釋放能力不足，無法給與組織或細胞充分的氧氣，易有缺氧現象。

此外，海洋性貧血的紅血球壽命，亦較正常紅血球稍短。用Cr⁵¹測試之正常紅血球半衰期為28~30天，而重度海洋性貧血的Cr⁵¹半衰期為14天左右。

綜合起來，海洋性貧血的紅血球較小MCV£ 80 fl，稱為小血球症(microcytosis)；平均血色素量較少，即MCH < 25 pg，稱為低色素性(hypochromia)；O₂之釋放能力稍差，紅血球之壽命亦稍短。幸而輕度海洋性貧血者，仍有90%以上之HbA，Hb值亦都在10 gm%以上，不會有貧血症狀。

海洋性貧血帶因者，可以捐血嗎？

　　答案是可以的，但不是完美的。海洋性貧血是先天性疾病，可以遺傳，但不會傳染。海洋性貧血的帶因者，其紅血球較小，色素低，O₂釋放能力稍差，其功能較正常人略差；所幸，這種有缺陷的血球所佔比例不高，只要他們的Hb值合乎標準，就可捐血。問題是每一位受血者，都樂意接受這種血球嗎？

　　海洋性貧血帶因者，除了紅血球，其他的血球(白血球及血小板) 和血漿，都和正常人相同。若是要捐血，希望能捐血小板或血漿，不要捐全血，那不是更完美嗎？

　　海洋性貧血帶因者一樣的有愛心，願意幫助病人，為社會盡力，這都是被大家肯定的。重要的是，不只捐血，更要重視優生保健，避免製造重度海洋性貧血的嬰兒。重度海洋性貧血的病人，終生痛苦，父母親一輩子歉疚，社會又需負擔龐大醫療費用，那是「三輸」的局面。

如何避免重度海洋性貧血嬰兒的出生？婚前及產前的檢查最重要。只要1西西血液；1分鐘的時間，檢測紅血球體積(MCV)就好了。若MCV£ 80 fl，再進一步作血紅素電泳或分子生物學檢查，以確定是否帶因。請大家養成「優生保健」的觀念，務請帶因的朋友切記，並與我們合作。