海洋性貧血的紅血球特色

正常成人的紅血球,根據血紅蛋白鏈,其血紅素之組成主要為HbA(a2b2) 佔95-98%;另有HbA2(a2d2) 3-5%及HbF(a2g2) 1%。紅血球之平均體積(MCV)為8-100 fl;平均血紅素量(MCH)為27-33 pg。紅血球由骨髓造出後,在血中循環120天,老廢的血球在脾臟破壞。

海洋性貧血的人,不論那一型,均有紅血球體積變小的現象。其MCV均在80 fl以下,亦有小至60 fl者;紅血球之平均血色素量(MCH)亦較少,都在25 pg以下而呈現低色素現象。b-型海洋性貧血,其HbA均明顯減少,HbF偏高;而HbH症,則出現異常血紅素HbH(b4) 如表1.所示。

正常紅血球,其HbA可與O2結合,形成帶氧血紅素(oxyhemoglobin)而循環到身體任何一個地方,再藉由與血中2, 3 DPG之結合,將O2分子釋放出去,給組織或細胞運用,如圖1。HbF雖亦可與O2結合,但因它與2, 3 DPG結合能力不好,不能充分地將O2釋放出去。海洋性貧血者,HbA量減少,因而攜帶O2及釋放O2之量也減少;而HbF雖與O2有親和力但O2釋放能力不足,無法給與組織或細胞充分的氧氣,易有缺氧現象。

此外,海洋性貧血的紅血球壽命,亦較正常紅血球稍短。用Cr51測試之正常紅血球半衰期為28~30天,而重度海洋性貧血的Cr51半衰期為14天左右。

綜合起來,海洋性貧血的紅血球較小MCV£ 80 fl,稱為小血球症(microcytosis);平均血色素量較少,即MCH < 25 pg,稱為低色素性(hypochromia);O2之釋放能力稍差,紅血球之壽命亦稍短。幸而輕度海洋性貧血者,仍有90%以上之HbA,Hb值亦都在10 gm%以上,不會有貧血症狀。

 

海洋性貧血帶因者,可以捐血嗎?

  答案是可以的,但不是完美的。海洋性貧血是先天性疾病,可以遺傳,但不會傳染。海洋性貧血的帶因者,其紅血球較小,色素低,O2釋放能力稍差,其功能較正常人略差;所幸,這種有缺陷的血球所佔比例不高,只要他們的Hb值合乎標準,就可捐血。問題是每一位受血者,都樂意接受這種血球嗎?

  海洋性貧血帶因者,除了紅血球,其他的血球(白血球及血小板) 和血漿,都和正常人相同。若是要捐血,希望能捐血小板或血漿,不要捐全血,那不是更完美嗎?

  海洋性貧血帶因者一樣的有愛心,願意幫助病人,為社會盡力,這都是被大家肯定的。重要的是,不只捐血,更要重視優生保健,避免製造重度海洋性貧血的嬰兒。重度海洋性貧血的病人,終生痛苦,父母親一輩子歉疚,社會又需負擔龐大醫療費用,那是「三輸」的局面。

如何避免重度海洋性貧血嬰兒的出生?婚前及產前的檢查最重要。只要1西西血液;1分鐘的時間,檢測紅血球體積(MCV)就好了。若MCV£ 80 fl,再進一步作血紅素電泳或分子生物學檢查,以確定是否帶因。請大家養成「優生保健」的觀念,務請帶因的朋友切記,並與我們合作。

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